守护“隐形”的女性困境

MRKH综合征（即苗勒管发育不全综合征），是一种女性生殖道先天发育罕见疾病，该病由胚胎期双侧副中肾管未发育或尾端发育停滞所致，特征发病率约为1/5000，患者染色体为正常46，XX，患者表现为阴道完全或部分缺失，但染色体、性腺及第二性征均为正常女性。临床分为MRKH综合征Ⅰ型（阴道中上部缺失，伴对称始基子宫）和Ⅱ型（阴道缺如合并单侧始基子宫，常伴肾脏或骨骼畸形），典型症状包括原发性闭经、性生活困难及周期性下腹痛，通常在青春期被发现，部分可合并肾脏、脊柱骨骼系统畸形，过去不少患者辗转多地得不到规范诊治。很多患者背负“石女”的刻板标签，长期承受自卑、焦虑、婚恋困扰，同时容易出现漏诊、误诊，诊疗不仅要解决生理结构重建，更要兼顾心理疏导、生育咨询全流程管理。

在曙光总院托管帮扶下，上海中医药大学附属曙光医院淮南医院妇科，在李善姬主任带领下建立MRKH综合征完整标准化诊治流程，完整诊治流程分为多步：首先通过妇科专科查体，观察外阴发育、阴道前庭凹陷情况；完善盆腔超声，评估盆腔有无始基子宫、卵巢形态，同步排查泌尿系统畸形；进一步行盆腔磁共振（MRI）明确生殖道解剖结构等，必要时开展脊柱影像学排查骨骼合并畸形，完成完整分型评估。评估完成后遵循国内专家共识制定个体化方案，治疗手段包括阴道定压扩张和人工阴道成形术（如腹膜代阴道、乙状结肠代阴道），围手术期做好心理干预、术后模具管理、长期随访；同时开展生殖咨询，告知患者卵巢功能正常，可借助辅助生殖实现子代孕育，科学解答生育疑问，实现生理治疗-心理关怀-长期随访一体化管理。李善姬主任深耕女性生殖道畸形领域多年，系统掌握罗湖术式等多种生殖道畸形修复技术，擅长MRKH综合征、阴道闭锁、阴道斜隔综合征等下生殖道畸形的微创手术重建，在人工阴道成形手术、围手术期管理、术后康复指导积累丰富临床经验。入驻曙光医院淮南医院妇科后，将成熟的MRKH规范化诊疗体系落地淮南，打破区域诊疗壁垒。针对这类特殊患者，坚持“先评估、分方案、重心理、长随访”的理念，既重视手术技术，更关注青春期、婚恋期患者心理疏导，帮助众多受疾病困扰女性重建生理功能，走出心理阴霾，回归正常婚恋与社会生活。 

目前曙光医院淮南医院已为多名患者制定诊疗方案，并已顺利完成一例相关手术。

曙光医院淮南医院妇科依托曙光总院优质资源，持续完善生殖道畸形专病建设，为MRKH综合征等生殖道畸形患者提供不出本地即可享受的高水平、人性化的全周期诊疗服务。